特發性高嗜酸性細胞綜合征的癥狀是什么？特發性高嗜酸性細胞綜合征怎么治療？

　　特發性高嗜酸性細胞綜合征病因迄今未明，有認為是一種變態反應性疾病。由于病變組織中有大量嗜酸性粒細胞廣泛浸潤，約80％的患者周圍血中嗜酸性粒細胞增多，約50％的患者有個人或家庭變態反應史，故本病可能系對內、外源性過敏原發生全身或局部性變態反應而致，血清中IgG、IgA增高，亦說明有免疫反應參與。

　　特發性高嗜酸性細胞綜合征常見的并發癥有以下幾種：

　　1、浸潤性的心肌病；

　　2、瓣膜損害；

　　3、心力衰竭；

　　4、左心室二尖瓣血栓形成；

　　5、暫時性缺血性病變。

　　特發性高嗜酸性細胞綜合征有哪些癥狀？簡述如下：

　　1、一般癥狀：常有發熱、乏力、盜汗、貧血、持續咳嗽、胸痛、皮膚瘙癢、體重減輕、氣急等癥狀。

　　2、嗜酸細胞浸潤各臟器的表現：可累及心、肺、中樞、神經系統及造血系統，出現響應的臨床癥狀和體征。

　　特發性高嗜酸性細胞綜合征如何預防？主要的保健措施是預防并發癥：

　　1、積極防治各種器質性心臟病。

　　2、避免各種心力衰竭的誘發因素，防治呼吸道感染、風濕等疾病，避免過勞，控制心律失常，限制鈉鹽，避免應用抑制心肌收縮力的藥物，對妊娠前或妊娠早期已有心功能不全者應節制生育。

　　3、積極防治影響心功能的合并癥，如甲狀腺功能亢進、貧血及腎功能不全等。

　　特發性高嗜酸性細胞綜合征應該做哪些檢查？簡述如下：

　　1、血象。外周血嗜酸性粒細胞增高，嗜酸性粒細胞的形態異常，白細胞分類中嗜酸性粒細胞>8％，嗜酸性粒細胞絕對值>0.4×10⁹/L。外周血涂片中可見到不成熟的髓系細胞。可有輕度貧血、血小板數目異常。

　　2、骨髓象。

　　3、寄生蟲病。糞便蟲卵檢查及寄生蟲皮膚過敏試驗陽性。

　　4、痰液檢查。肺部表現為主者，可做痰檢嗜酸性粒細胞檢查。

　　5、尿檢。腎臟受損害者可出現腎病綜合征表現，尿檢可見蛋白尿和血尿。

　　6、心電圖。可有ST-T改變、傳導阻滯等。超聲心動圖示左心室游離壁及室間隔增厚。

　　7、X線檢查。可有肺部浸潤陰影，主要為肺間質浸潤，少數患者可發生肺梗死。

　　8、腦電圖。可有異常。

　　9、組織活檢。可發現多發性腎栓塞、腎間質嗜酸粒細胞和淋巴細胞浸潤、腎小球系膜增生、基底膜增厚。肝組織活檢示嗜酸粒細胞浸潤。小腸活檢可發現固有層嗜酸粒細胞浸潤。皮膚、肌肉活檢顯示血管周圍和間質嗜酸粒細胞浸潤。

　　特發性高嗜酸性細胞綜合征飲食宜清淡有營養，多吃新鮮水果、豆制品、蔬菜、瘦肉、淡水魚類。宜食含優質蛋白質的食物，但不宜過多、過飽。

　　由于特發性高嗜酸性細胞綜合征是嗜酸性細胞浸潤組織或嗜酸性細胞內含物的釋放所致，因而治療應試圖降低嗜酸性細胞計數。在進行性器官系統功能異常發生前是不必處理的，患者每隔3~6個月作一般性檢查一次，對器官系統的并發癥應積極治療。

　　治療的基本藥物是皮質激素和羥基脲，強的松每日(1mg/kg)口服，持續服用至臨床表現改善和嗜酸性細胞數恢復正常。強的松治療至少應持續2個月，若病情緩解，劑量應逐漸減少。在后2個月內減少至每天0.5g/kg，以后減為以此劑量隔日治療，可進一步緩慢減少到能控制疾病的最小的劑量。若病情和嗜酸性細胞增多不能被強的松控制，或所需劑量增大到患者不能接受程度，應加羥基脲口服劑量每天為0.5~1.5g，以使白細胞數維持在4000~10000/μl。偶爾在使用羥基脲誘導期間嗜酸性細胞數>100000/μl，應考慮白細胞單采術。